Спроба класифікації нейрофіброматозу

Abstract

Незважаючи на вражаючі досягнення з генетичної верифікації нейрофіброматозу 1-го типу (НФ1) та нейрофіброматозу 2-го типу (НФ2), діагноз нейрофіброматозу все ще базується на клінічних ознаках. Враховуючи полісистемний характер ураження при нейрофіброматозі, що відповідно зумовлює полісиндромні прояви цього факоматозу, пошук принципів поділу, класифікації є суперечливим. Так, Riccardi V.M., 1982, запропонував класифікацію, яка вміщує сім типів нейрофіброматозу, але вона не знайшла широкого розповсюдження через недостатньо чіткі критерії поділу. Huson S.M. та ін., 1988, гарантують підкласифікацію трьох типів нейрофіброматозу, окрім НФ1, - центральний нейрофіброматоз, де головною особливістю є наявність двобічних слухових неврином, сегментарний нейрофіброматоз, де прояви НФ1 обмежені однією частиною тіла, одним або декількома суміжними дерматомами, та сімейні плями “кави з молоком”, що є єдиною шкірною ознакою. Інші вчені зазначають, що сегментарний нейрофіброматоз швидше характеризується як мозаїчна форма НФ1, ніж є окремою генетично обумовленою хворобою. Carey J.C. та ін., 1986, також виділяють чотири типи нейрофіброматозу, кожний із яких має клінічні і генетичні відмінності. Нікулеску І.Т., 1963, виділяє три форми нейрофіброматозу: шкірно-нервову, центральну і вісцеральну, які трапляються як ізольовано, так і в комбінації, що також є одним із факторів утрудненого поділу. Разом з тим дослідники майже одностайно виділяють два типи нейрофіброматозу, поділяючи його на периферичний і центральний, або відповідно нейрофіброматоз 1 і нейрофіброматоз 2 згідно з сучасною термінологією. Ця одностайність пов’язана не тільки із наявністю чітких клінічних ознак кожного із зазначених типів нейрофіброматозу, але й із наявністю окремих генних ознак. Тільки Schwarz J., Belzberg A. J., 2000 зазначають, що підкласифікацію НФ1 та НФ2 як окремих форм нейрофіброматозу обґрунтувати неможливо. При цитуванні документа, використовуйте посилання http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/13389

On numerous clinical base of 211 patients with neurofibromatosis (169 NF2 patients and 42 NF1 patients) clinical, structural and functional lesions in patients, histological findings in incised tumors were analyzed We suggest classification of neurofibromatosis taking into consideration multiorganity and multisystemity of lesions, its polymorphism (skin, bone, eye, neuropsyphological lesions) using multidisciplinary approach. При цитировании документа, используйте ссылку http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/13389