Лімфангіолейоміоматоз легень і спонтанний пневмохілоторакс

Abstract

Серед рідкісних системних захворювань легень, що проявляються у дихальній недостатності та поступовому розвитку легеневого серця, особливе місце посідає лімфангіолейоміоматоз. Особливістю захворювання є прояви із сторони плевральної порожнини у вигляді пневмотораксу та синдрому плеврального випоту. З метою верифікації процесу автори рекомендують дослідження плеврального пунктату із суданом-ІІІ на виявлення лімфи та комп’ютерну томографію після видалення вмісту плевральної порожнини. «Чарунковий» малюнок легень у поєднанні з хілотораксом підтверджує діагноз лімфангіолейоміоматозу. Незважаючи на труднощі, на думку авторів, доцільно проводити відкриту біопсію легень та плеври.

Среди редкостных системных заболеваний лёгких, которые проявляются дыхательной недостаточностью и постепенным развитием лёгочного сердца особое место занимает лимфангиолейомиоматоз. Особенностью заболевания бывают проявления со стороны плевральной полости в виде пневмоторакса и синдрома плеврального выпота. С целью верификации процесса авторы рекомендуют исследование плеврального пунктата с суданом-III на выявление лимфы и компьютерную томографию после удаления содержимого плевральной полости. «Сотовый» рисунок лёгких в сочетании с хилотораксом подтверждает диагноз лимфангиолейомиоматоза. Несмотря на мнение авторов, целесообразно проводить открытую биопсию лёгких и плевры.

Lymphangioleiomyomatosis occupies a special place among rare systemic diseases of lungs, which are manifested by respiratory failure and the gradual development of pulmonary heart. Manifestations of the pleural cavity in the form of pneumothorax and pleural effusion syndrome are characteristic for the disease. In order to verify the process, the authors recommend a study of pleural punctate with Sudan-III for detection of lymph and a CT-scanning after removal of the contents of the pleural cavity. "Cell" pattern of lungs in combination with chylothorax confirm the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. In particularly complex cases, in their opinion, the lung and pleura biopsy is required.