Рідкісний перебіг ювенільної склеродермії у мешканки Донецької області. Клінічний випадок

Abstract

У статті висвітлюється клінічний випадок рідкісного дебюту та особливого клінічного перебігу ювенільної склеродермії. Описаний клінічний випадок хвороби дитини, яка народилася та мешкає в екологічно несприятливому промисловому Донецькому регіоні. Дано літературний огляд впливу несприятливого середовища на захворюваність та особливості перебігу аутоімунної патології пацієнтів Донецької області. У тому числі наведено літературні дані, що вказують на те, що негативні фактори довкілля призводять до посилення темпів прогресування системної склеродермії та за останні 20 років виявлено тенденцію до збільшення смертності дітей, які страждають на неї, що пов'язуютьз погіршенням екологічної ситуації в промислових регіонах. Зростання захворюваності та поширеності склеродермії, різноманіття клінічних проявів, труднощі у ранній діагностиці захворювання, робить актуальним вивчення варіантів перебігу цієї патології дітейта підлітків на ранніх етапах розвитку хвороби. Особливістю наведеного клінічного випадку є дебют ювенільної склеродермії з тяжкого судомного синдрому у віці 8 років, який вимагав призначення фінлепсину в дозі 200 мг щодня. Подальший перебіг також носитьдуже рідкісний характер: протягом 2 років з'явилося лінійне вдавлення в області чола справа; встановлено діагноз лінійної «шаблеподібної» обмеженої склеродермії, синдрому геміатрофії обличчя Паррі–Ромберга, розвинулися прояви системності, ураження внутрішніх органів – пневмофіброз та склеродермічний езофагіт. Наведено тактику лікування та спостереження за пацієнткою. Підкреслено, що раннє агресивне втручання призводить до запобігання розвитку тяжкої органної патології та смерті. Описаний клінічний випадок розширює знання лікарів з питань клінічного поліморфізму дебюту та перебігу захворювання, що дозволяє швидше та точніше ідентифікувати хворобу, своєчасно назначати адекватну терапію, та призведе до більш ранньої стабілізації та ремісії хвороби.

The article presents a clinical case of a rare onset and a special clinical course of juvenile scleroderma. A clinical case of a child who was born and lives in the ecologically unfavorable industrial Donetsk region is described. The literature review of influence of unfavorable environment on morbidity and features of autoimmune pathologycourse inpatients of Donetsk region is offered. In particular, the literature indicatesthat negative environmental factors leadto an increase in the progression of systemic scleroderma;over the past 20 years, there hasbeen a tendency to increased mortality of children suffering from it, which is associated with deteriorating environmental conditions in industrial regions. The growing incidence and prevalence of scleroderma, the variety of clinical manifestations, and difficultiesinearly diagnosisof the disease makeit important to study the options for the course of this pathology in children and adolescents in the early stages of the disease. A feature of this clinical case was the onsetof juvenile scleroderma with severe convulsive syndrome at the age of 8 years, which required Finlepsin at a dose of 200 mg daily. Further course was also uncharacteristic: within 2 years,there was a linear indentation in the forehead on the rightside; the patient was diagnosed with linear "saber-shaped" limited scleroderma, Parry–Romberg facial hemiatrophy syndrome,and further developed manifestations of systemic involvement, lesions of internal organs:pneumofibrosis and scleroderma esophagitis. The managementand observation of the patient are presented here. It wasemphasized that early aggressive intervention ledto the prevention of severe organ pathology and death. The described clinical case expands the knowledge of physicians on the clinical polymorphism of the onset and course of the disease, which allows faster and more accurate identification of the disease, timely and adequate therapy, and will lead to earlier stabilization and remission of the disease.