Amyloidosis of cardiovascular system

Abstract

У більшості промислово розвинених країн з високим рівнем урбанізації перше місце серед причин захворюваності та смертності населення займають хвороби серцево-судинної системи. Щорічно в світі близько 9,4 мільйонів людей вмирає від серцево-судинних захворювань. Однією з причин розвитку серцево-судинних захворювань є амілоїдоз. Частота прояву його в популяції, за останніми даними, становить 1 на 50 тис. населення, відзначається тенденція до почастішання виявлення випадків захворювання.

Метою роботи є проведення аналізу літератури для встановлення ролі різних білків в етіопатогенезі амілоїдозу серцево-судинної системи.

Відкладення амілоїду в серці може мати різний анатомічний розподіл, включаючи передсердя, шлуночки, периваскулярні простори як листків серцевих клапанів, так і в деяких випадках – провідної системи серця. Амілоїдоз серця встановлюється або за допомогою позитивної кардіальної біопсії з наявністю амілоїдної інфільтрації, або при збільшенні стінки ЛШ> 12 мм, при відсутності артеріальної гіпертензії (АГ) або інших потенційних причин істинної гіпертрофії ЛШ з позитивною кардіальної біопсією.

Серед амілоїдних білків, які впливають на серце, виділяються такі типи: AL-амілоїдоз (амілоїд легких ланцюгів), сімейний амілоїдоз (F), старечий системний амілоїдоз (SSA), ізольований атріальний амілоїдоз (IAA) і вторинний (АА) амілоїдоз.

За останній час амілоїдоз серця вийшов з ряду рідкісних захворювань, це стало можливим завдяки різним методикам дослідження, в тому числі можливості дослідження гетерогенності білкового складу амілоїдних фібрил. Однак, з огляду на неспецифічність симптомів захворювання, малу настороженість серед лікарів щодо амілоїдозу і поліорганность ураження, системний амілоїдоз і амілоїдоз серця зокрема продовжує належати до захворювань, які важко діагностуються.

В большинстве промышленно развитых стран с высокой степенью урбанизации первое место среди причин заболеваемости и смертности населения занимают болезни сердечно-сосудистой сисердечно-сосудистых заболеваний. Одной из причин развития сердечно-сосудистых заболеваний является амилоидоз. Частота проявления его в популяции, по последним данным, составляет 1 на 50 тыс. населения, отмечается тенденция к учащению выявления случаев заболевания. Целью работы является проведение анализа литературы для установления роли различных белков в этиопатогенезе амилоидоза сердечно-сосудистой системы.Отложения амилоида в сердце может иметь различное анатомическое распределение, включая предсердия, желудочки, периваскулярные пространства как листков сердечных клапанов, так и в некоторых случаях – проводящей системы сердца. Амилоидоз сердца устанавливается или с помощью положительной кардиальной биопсии с наличием амилоидной инфильтрации, или как увеличение стенки ЛЖ > 12 мм, при отсутствии артериальной гипертензии (АГ) или других потенциальных причин истинной гипертрофии ЛЖ с положительной кардиальной биопсией. Среди влияющих на сердце амилоидных белков, выделяются такие типы: AL-амилоидоз (амилоид легких цепей), семейный амилоидоз (F), старческий системный амилоидоз (SSA), изолированный атриальный амилоидоз (IAA) и вторичный (АА) амилоидоз. За последнее время амилоидоз сердца вышел из разряда редких заболеваний, это стало возможным благодаря различным методикам исследования, в том числе возможности исследования гетерогенности белкового состава амилоидных фибрилл. Однако, учитывая неспецифичность симптомов заболевания, малую настороженность среди врачей в отношении амилоидоза и полиорганность поражения, системный амилоидоз и амилоидоз сердца в частности продолжает относиться к трудно диагностируемым заболеваниям.

In most industrialized countries with a high level of urbanization diseases of the cardiovascular system are the leading cause of morbidity and mortality. Every year about 9.4 million people die from cardiovascular diseases. One of the causes of cardiovascular disease is an amyloidosis. Its incidence in the population, according to recent data, is 1 in 50 thousand of people, there is a tendency to more frequent detection of cases. The aim of the study is to analyze the literature to determine different proteins’ role in the etiopathogenesis of amyloidosis of the cardiovascular system. Amyloid deposition in the heart may have different anatomical allocation, including atrial, ventricles, perivascular spaces such as heart valve leaflets, and in some cases – in the cardiac conductive system. Amyloidosis of the heart is established or by the help of positive cardiac biopsy with the presence of amyloid infiltration, or by an increase of left ventricular wall > 12 mm, in the case of arterial hypertension (AH) absence or absence of other potential causes of the genuine LV hypertrophy with a positive cardiac biopsy. Among amyloid proteins, which affect a heart, there are such types: AL-amyloidosis (amyloid of light chains), family amyloidosis (F), senile systemic amyloidosis (SSA), isolated atrial amyloidosis (IAA) and the secondary (AA) amyloidosis. Recently amyloidosis of heart went out of the category of rare diseases; it has become possible thanks to the different methods of research, including the possibility of studying the heterogeneity of the protein composition of amyloid fibril formation. However, systemic amyloidosis and particularly amyloidosis of the heart continue to belong to diseases, which are diagnosed difficult, considering the non-specific symptoms of disease, a small suspicion among physicians with regard to amyloidosis and multiple organ destruction.