Редкий случай неонатального гемохроматоза у новорожденного

Abstract

У статті наведено клінічний випадок неонатального гемохроматозу (НГ). НГ – це рідкісне захворювання перинатального періоду, для якого характерні уроджений цироз та печінкова недостатніть з перевантаженням печінки та інших органів залізом. Неонатальний гемохроматоз не має відношення до генетичних уражень, асоційованих з метаболізмом заліза. Є підстави вважати, що у внутрішньоутробному ураженні печінки беруть участь материнські антитіла. Неонатальний гемохроматоз – найчастіша причина печінкової недостатності і показання для трансплантації печінки у новонароджених. Внутрішньовенне введення великих доз імуноглобуліну вагітним жінкам, які мають ризик народження дитини з неонатальним гемохроматозом, є антенатальним запобіганням захворюванню. При цитуванні документа, використовуйте посилання http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/3342

В статье описан клинический случай неонатального гемохроматоза (НГ). НГ – это редкое заболевание перинатального периода, которое характеризуется врожденным циррозом и печеночной недостаточностью с перегрузкой печени и других органов железом. Неонатальный гемохроматоз не имеет отношения к генетическим дефектам, связанным с метаболизмом железа. Имеются предположения, что во внутриутробном повреждении печени участвуют материнские антитела. Неонатальный гемохроматоз - наиболее частая причина печеночной недостаточности и показание для трансплантации печени у новорожденных. Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина беременным женщинам, имеющим риск рождения ребенка с неонатальным гемохроматозом, является антенатальной профилактикой заболевания. При цитировании документа, используйте ссылку http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/3342

The medical case of neonatal haemochromatosis (NH) is described in the article. NH is a rare syndrome in which congenital cirrhosis or fulminant hepatitis in early infancy is associated with marked iron deposition in the liver and extrahepatic tissues. Neonatal hemochromatosis is not associated with genetic defects of known genes associated with iron metabolism. There is strong indication that maternal antibodies participate in fetal liver injury. NH is the most frequent reason of hepatic insufficiency and indication for transplantation of liver at newborns. Intravenous introduction of high doses of immunoglobulin to the expectant mothers which have a risk to bring a baby with NH is antenatal treatment of NH. When you are citing the document, use the following link http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/3342