Видання зареєстровані авторами шляхом самоархівування

Permanent URI for this communityhttps://devessuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/1

Browse

Search Results

Now showing 1 - 10 of 27
  • Item
    Оновлені клінічні протоколи із спадкових порушень обміну жирних кислот у новонароджених: зведені дані з міжнародних клінічних настанов
    (Буковинський державний медичний університет МОЗ України, Всеукраїнська громадська організація «Асоціація неонатологів України», 2023) Знаменська, Т.К.; Воробйова, О.В.; Кузнєцов, І.Е.; Ластівка, І.В.; Голота, Т.В.; Кремезна, А.В.; Кривошеєва, В.В.; Обод, М.В.; Самойленко, І.Г.; Давидюк, В.А.; Марушко, Ю.В.; Похилько, В.І.; Кирилова, Л.Г.; Нікуліна, Л.І.; Швейкіна, В.Б.; Мірошников, О.О.; Юзва, О.О.; Зброжик, Є.В.; Голюк, Катерина Олегівна; Holiuk, Kateryna Olehivna
    В даній публікації наводимо вісім Клінічних Протоколів, які підготовлені командою фахівців з метаболічної педіатрії, медичної генетики та лабораторної аналітики, які пройшли навчання в провідних медико-генетичних центрах країн ЄС та регулярно приймають участь у тренінгах та науково-практичних семінарах по цій тематиці. Джерелами інформації, що наведена в Протоколах, є міжнародні та національні Настанови з розширеного неонатального скринінгу, сайти провідних організацій, які спеціалізуються на діагностиці та лікуванні СХОР, загальновідомі монографії та періодичні видання. Для неонатологів, педіатрів, сімейних лікарів, генетиків. Порушення окиснення жирних кислот (FAODs, fatty acid oxidation disorders) – група спадкових захворювань об- міну речовин (СХОР), обумовлених порушеннями мітохондріального β-окиснення жирних кислот (ЖК) внаслідок дефектів генів, які кодують ферменти, транспортери, мембранні канали та рецептори, що опосередковують цей процес. Загальною рисою даної групи СХОР є енергодефіцит, пов'язаний із пригніченням енергетичного обміну у мітохондріях через зниження продукції кетонових тіл та субстрату циклу трикарбонових кислот – ацетил- коензиму А. Оскільки енергодефіцит є загальним патогенетичним фактором всієї групи FAODs, маніфестація цих спадкових захворювань є подібною, і лише для окремих нозологій притаманні певні відмінності у клінічній картині, відповідно, ці розлади потребують подібного лікування. Початкові прояви FAODs в неонатальному та ранньому дитячому віці найчастіше включають кардіоміопатію, дисфункцію печінки та гіпокетотичну гіпоглікемію. Для новонароджених із FAODs головною небезпекою є швидкопрогресуючі кризові стани метаболічної де- компенсації із тяжкими, часто фатальними наслідками. У підлітковому віці, крім наведених важких симптомів, можуть також виникати епізоди рабдоміолізу. Оскільки тривалі інтервали між прийомами їжі є одним з основних факторів, що провокують епізоди мета- болічної декомпенсації у пацієнтів із FAODs, ключовим інструментом їх профілактики є уникнення тривалого голодування. У випадках розвитку метаболічних кризових станів застосовують симптоматичне лікування із введенням карнітину за показаннями. Особлива роль карнітину полягає у його залученні до транспортування довголанцюгових ЖК через мембрану мітохондрій. Лікування FAODs, спричинених дефіцитом ферментів, суб- стратами яких є довголанцюгові ЖК, передбачає застосування дієти з обмеженим вмістом жирів та додаван- ням в раціон середньоланцюгових тригліцеридів та докозагексаєнової кислоти. Успіх у лікуванні СХОР як таких, і FAODs зокрема, безпосередньо пов'язаний із раннім виявленням хвороби і початком лікування, оскільки руйнів- ний вплив токсичних метаболітів на внутрішні органи і головний мозок збільшується відповідно до тривалості експозиції і призводить до їх незворотних ушкоджень, затримки фізичного та розумового розвитку. Дієвим інструментом раннього виявлення новонароджених із СХОР є програми розширеного неонатального скринінгу, впровадження яких, за оцінкою ВООЗ, стало найбільшим досягненням систем охорони здоров’я роз- винутих країн світу по зниженню рівнів дитячої смертності та інвалідності за перші 10 років 21-го сторіччя. У 2019 році програма розширеного скринінгу новонароджених на СХОР стартувала в Україні за ініціативи ДУ «ІПАГ ім. акад. О. М. Лук’янової НАМН України», ВГО “Асоціація неонатологів України” та ТОВ “КДЦ “Фарм- біотест” (Baby Screen, https://baby-screen.com.ua). Однією з головних причин, яка обмежує масове застосування цієї діагностичної процедури, є недостатня інформованість і настороженість лікарів стосовно СХОР, причин цих тяжких захворювань, алгоритмів діа- гностичного пошуку, підходів до лікування та супроводу пацієнтів. Існує гостра потреба у стислій медичній інформації, що включає: короткий опис окремого генетичного дефекту; характеристику біохімічних порушень та перелік маркерних речовин, що накопичуються у крові та сечі новонародженого із СХОР; процедури первинних та уточнюючих лабораторних досліджень; клінічні прояви хвороби; стратегію лікування та прогноз. За рішенням команди виконавців програми Baby Screen, ця інформація подається у формі стислих протоколів. В даній публікації наводимо вісім Клінічних Протоколів, які підготовлені командою фахівців з метаболічної педіатрії, медичної генетики та лабораторної аналітики, які пройшли навчання в провідних медико-генетичних центрах країн ЄС та регулярно приймають участь у тренінгах та науково-практичних семінарах по цій те- матиці. Джерелами інформації, що наведена в Протоколах, є міжнародні та національні Настанови з розши- реного неонатального скринінгу, сайти провідних організацій, які спеціалізуються на діагностиці та лікуванні СХОР, загальновідомі монографії та періодичні видання.
  • Item
    Проблеми «пізніх недоношених» новонароджених у ранньому неонатальному періоді
    (Івано-Франківський національний медичний університет, 2021) Школьна, Ірина Іванівна; Школьная, Ирина Ивановна; Shkolna, Iryna Ivanivna; Редько, Олена Костянтинівна; Редько, Елена Константиновна; Redko, Olena Kostiantynivna; Самодай, В.О.
    В останні роки наявна тенденція до збільшення кількості передчасних пологів. Увесь світ «захоплений» виходжування немовлят з екстремально малою масою тіла. Менша увага приділяється «пізнім недоношеним». Частота народження дітей в термінах гестації 34-36 тижнів різниться в різних країнах.«Пізні недоношені» є досить проблемною групою новонароджених і потребують особливої уваги, оскільки більше третини з них потребують проведення комплексної інтенсивної терапії; більш ніж половина немовлят цієї групи потребують медичного виходжування в умовах спеціалізованого стаціонару.
  • Item
    Стан біліарної системи у разі стафілококового ентероколіту серед новонароджених
    (Івано-Франківський національний медичний університет, 2020) Закорко, А.С.; Закорко, А.С; Zakorko, A.S.; Касян, Світлана Миколаївна; Касян, Светлана Николаевна; Kasian, Svitlana Mykolaivna
    Метою длслідження є вивчення біліарної системи при різних ступенях тяжкості стафилококкового ентероколіту серед новонароджених. Обстежено 64 новонароджених у віці від 5 до 28 днів з типовою клінічною картиною ентероколіту стафілококової етіології, підтвердженої бактеріологічно. Нами встановлені зміни з боку жовчовивідної системи у 93,80% новонароджених, частіше, які проявляються у вигляді функціональних розладів і дещо рідше, у вигляді запальних порушень.
  • Item
    Особливості перебігу неонатального септичного гепатиту
    (2020) Мурза, Юлія Олегівна; Мурза, Юлия Олегывна; Murza, Yuliia Olehivna; Редько, Олена Костянтинівна; Редько, Елена Константиновна; Redko, Olena Kostiantynivna
    У відділеннях інтенсивної терапії розвинених країн летальність від сепсису у новонароджених залишається однією з причин, що лідирують. Мета дослідження: вивчити етіологію, клініко-лабораторні, інструментальні та патоморфологічні особливості септичного гепатиту у новонароджених. Матеріали та методи. Проведено аналіз 32 стаціонарних карт дітей (з них 29 (90,6%) – передчасно народжених у терміні гестації 27-34 тижнів), які лікувалися у відділенні інтенсивної терапії новонароджених Сумської обласної дитячої клінічної лікарні з діагнозом септичний гепатит. клінічна симптоматика септичного гепатиту супроводжується жовтяницею, у більшості дітей гепатомегалією і геморагічним синдромом. Збільшенням селезінки захворювання супроводжувалося рідко. Основними лабораторними критеріями септичного гепатиту: кон’югована гіпербілірубінемія (100%), зниження протромбінового індексу (78%) і підвищення рівня АЛТ і АСТ (72%). Найбільш несприятливий прогноз спостерігався в результаті проникнення збудника в печінку через пупкову вену.
  • Item
    Рівень лактатдегідрогенази як маркер порушення функції нирок у новонароджених з асфіксією
    (Інформаційно-науковий центр "Лікарська справа", 2015) Лобода, Андрій Миколайович; Лобода, Андрей Николаевич; Loboda, Andrii Mykolaiovych
    Стаття присвячена дослідженню можливості визначення рівня лактатдегідрогенази (ЛДГ) в біологічних рідинах як маркера порушення функції нирок та їх енергетичного забезпечення у новонароджених з асфіксією. Обстежено 200 доношених новонароджених із ознаками ушкодження нирок: 100 дітей, які перенесли тяжку асфіксію, та 100 дітей із помірною асфіксією. Активність ЛДГ визначали кінетичним спектрофотометричним методом. Дослідження активності ЛДГ в сечі протягом раннього неонатального періоду доцільно використовувати у якості неінвазивного маркеру для діагностики порушення функції нирок у новонароджених, що перенесли асфіксію. Показник вмісту ЛДГ в сироватці крові можливо застосовувати у якості одного із ранніх маркерів ураження нирок у немовлят із асфіксією.
  • Item
    Особливості вмісту та балансу натрію та калію в біосередовищах новонароджених із порушенням нирок на тлі асфіксії
    (Сумський державний університет, 2015) Лобода, Андрій Миколайович; Лобода, Андрей Николаевич; Loboda, Andrii Mykolaiovych; Маркевич, Віталій Едуардович; Маркевич, Виталий Эдуардович; Markevych, Vitalii Eduardovych; Шищук, А.В.
    Перинатальна асфіксія може призводити до поліорганних ушкоджень у новонароджених. У відповідь на дефіцит кисню внаслідок асфіксії відбувається перерозподіл об’єму активно циркулюючої крові до мозку, серця і наднирників зі зменшенням кровообігу в системі мікроциркуляції нирок, легень та шлунково-кишкового тракту. Нирки є основним органом, відповідальним за регуляцію електролітного обміну.
  • Item
    Особливості вмісту кобальту, нікелю та свинцю у системі мати-плацента-плід у новонароджених із гіпоксією
    (Сумський державний університет, 2015) Тарасова, Ірина Віталіївна; Тарасова, Ирина Витальевна; Tarasova, Iryna Vitaliivna; Касян, С.М.; Романовська, А.А.
    Метою роботи було визначити вплив місту кобальту, нікелю, свинцю на систему мати- плацента-плід у дітей, які народилися з гіпоксією.
  • Item
    Аналіз сили впливу контрольованих факторів на вміст заліза у біосередовищах новонароджених
    (Сумський державний університет, 2014) Чумак, О.О.
    Дисперсійний двофакторний аналіз (ДДА) застосовується в тих випадках, коли досліджується одночасна дія двох факторів на різні вибірки об’єктів, тобто коли різні вибірки опиняються під впливом різних поєднань двох факторів. Може статися, що одна змінна значуще діє на досліджувану ознаку тільки при певних значеннях іншої змінної. Таким чином, ДДА дозволяє оцінити не лише вплив кожного з факторів, але й їхню взаємодію. ДДА пред’являє особливі вимоги до кожного комплексу. Для кожного фактору має бути не менше двох градацій; у кожному осередку комплексу повинно бути не менше двох спостережуваних значень для виявлення взаємодії градацій; комплекс має бути симетричною системою; результативна ознака повинна мати нормальний розподіл; фактори мають бути незалежними, що може бути підтверджено відсутністю кореляційного зв’язку між змінними – чинниками. При цитуванні документа, використовуйте посилання http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/36169
  • Item
    Вміст та баланс хрому марганцю та кобальту у доношених новонароджених із внутрішньоутробною пневмонією
    (Сумський державний університет, 2014) Романовська, А.А.
    Внутрішньоутробна пневмонія (ВУП) – актуальна проблема неонатології. Частота данної патології зростає, а рівень летальності, незважаючи на значні успіхи в лікуванні, залишається високим (10 %).Останнім часом увага науковців-медиків прикута до проблеми мікроелементозів. Дисбаланс мікроелементів (МЕ) сприяє розвитку патології, особливо це стосується перинатального періоду розвитку дітей. При цитуванні документа, використовуйте посилання http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/36147
  • Item
    Особливості анамнезу доношених новонароджених із гіпоксичними ураженнями ЦНС
    (Сумський державний університет, 2013) Касян, С.М.
    Розвиток перинатальної медицини неможливий без прогнозування стану новонародженого з урахуванням усіх факторів ризику і аналізу перебігу вагітності та пологів. Значне місце у структурі захворюваності та смертності новонароджених займає внутрішньоматкова гіпоксія та асфіксія в пологах. При цитуванні документа, використовуйте посилання http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/32381